Haigused ja seisundid

Sidekoehaiguse segavorm

mixed connective tissue disease (ingl.k)

Selgitus
Siekoehaiguse segavorm (SHS) on omapärane sidekoe haigus, mille puhul esinevad mitme erineva reumaatilise haiguse sümptomid.

Ülevaade
SHS avaldub süsteemse erütematoosse luupuse, dermatomüosiidi ja süsteemse skleroderma üksikute tunnuste ühendusena.
Siiamaani ei ole selge, kas tegu on iseseisva haigusega või ühe difuusse sidekoehaiguse, eelkõige süsteemse erütematoosse luupuse variandiga.
Haigestunutest on 80% naised, põhiliselt noored ja keskealised. Haigestumust on täheldatud ka lastel.

Tekkepõhjused ja –mehhanismid

Tegemist on immuunsüsteemi haigusega. Tavapäraselt on immuunsüsteemi ülesandeks kahjutustada organismi tunginud viiruseid, baktereid, toksiine ning kasvajarakke. Autoimmuunsete haiguste korral on aga see süsteem muutunud organismi enda teatud rakkude või koeelementide suhtes agressiivseks. Tulemusena toodetakse suurtes kogustes antikehasid ehk vastuaineid, millede vahendusel hävitab immuunsüsteem peremeesorganismi.
Sidekoehaiguse segavorm võib kahjustada erinevaid organeid: liigeseid, nahka, neerusid, kopse, südant, sisesekretsiooni- ja seedesüsteemi.

Sümptomid ehk avaldumine

Esinevad süsteemse skleroderma tunnused, nagu Raynaud sündroom, labakäte turse ja neelamishäired.
Lisaks tekivad polümüosiidi (mitme lihase põletik) ja süsteemse erütematoosse luupuse tunnused: korduv mitme liigese põletik, mitmed valutavad liigesed ja lööve.

Raynaud sündroom esineb 80-90%-l patsientidest, kes põevad sidekoehaiguse segavormi. See on varajane tunnus, kuid erinevalt süsteemsest sklerodermast kulgeb see pehmemalt ning ei põhjusta kudede kärbumist ja haavandeid.
Osadel esinevad lihasvalud ja -nõrkus nagu dermatomüsosiidi puhul. Protsessist on haaratud ka liigesed: kas liigespindasid mittekahjustav põletik või asukohta vahetav liigeste valulikkus.
Mõnedel juhtudel võib areneda psoriaatilise artriidiga sarnanev liigespõletik, harvem tekib kopsukelme põletik ja/või südamepauna põletik, kolmiknärvi valulikkus või ajukelmepõletik.

SHS-i iseärasuseks on neerude harv ja healoomuline kahjustus (10-15%). Raskekujuline neerukahjustuse vorm areneb väga harvadel juhtudel.
Üldistest nähtudest esineb palavik ja lümfisõlmede suurenemine, harvem maksa ja põrna suurenemine ning väikeste veresoonte laienemisest tekkinud tähekesed nahal (teleangiektaasiad).

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Diagnoosile viitavad iseloomulikud mitme elundsüsteemi samaaegsed kaebused ning ilmingud.
Aktiivses faasis SHS-i puhul esineb mõõdukas vere settereaktsiooni kiirenemine. Pooltel haigestunutest on mõõdukas aneemia ehk kehvveresus ja kalduvus valgevereliblede vähesusele.
Kui kahtlustatakse juba sidekoehaigust, siis määratakse tavaliselt ka veeniverest autoantikehasid.

Ravivõimalused

Efektiivne ravi toimub glükokortikoidhormoonidega (prednisoloon). Komplikatsioonide ehk tüsistuste esinemisel kasutatakse vastavalt kas suuremaid hormooni annuseid või rakupaljunemist takistavaid ehk tsütostaatilisi ravimeid.
Liigesvalude puhul võib kasutada  põletikuvastaseid ravimeid (ibuprofen).
Kui on kujunenud kõrgvererõhutõbi, siis ravimina soovitatakse AKE inhibiitoreid (enalapriil), mis omavad säästavt toimet neerude suhtes.

Prognoos

SHS-i prognoos on parem kui haigustel, mille tunnustest ta koosneb. Riskigrupiks on naised, kuna 80% juhtudest esineb naistel.

Ennetamine

Sidekoehaigusi ennetada ei ole võimalik.


Kasutatud kirjandus:
1.) Oxford textbook of rheumatology, 1998.a.
2.) Harrisons Principles of internal medicine,1994.a.
3.) The Merc Manual of diagnosis and therapy, 16ed.
4.) Reumatoloogia, 1995.a.
5.) Meditsiini sõnastik, 1996.a.