Haigused ja seisundid

Müelofibroos

ka müeloskleroos
Myelofibrosis (ld.k)
Myelofibrosis (ingl.k)

Seletus
Müelofibroos on pahaloomuline vereloomehaigus, mille puhul tekib luuüdi sidekoestumine ehk fibroos.

Ülevaade
Müelofibroos on teadmata põhjusel vanemas eas tekkiv aeglase kuluga pahaloomuline vereloomehaigus, mille puhul luuüdi sidekoestub ja vererakkude tootmine luuüdis väheneb.
Sekundaarne müelofibroos tekib mõne teise haiguse tagajärjel. Müelofibroosi korral tekivad vaevused vererakkude vähenemise tõttu (aneemia, trombotsütopeenia, infektsioonid). Puudub spetsiifiline müelofibroosi ravi.

Tekkepõhjused ja –mehhanismid

Müelofibroosi korral tekib esmalt luuüdis vererakkude eellasrakkude vohamine ja seejärel luuüdi sidekoestub ehk armistub. Vereloome luuüdis langeb, selle asendamiseks tekib vererakkude tootmine põrnas ja maksas, mis seetõttu suurenevad.
Põrnast ja maksast satuvad verre ka vererakkude noored vormid (normaalselt on veres ainult küpsed vererakud). Kuna vererakke ei teki müelofibroosi puhul piisavalt, siis väheneb punaliblede ehk erütrotsüütide, valgeliblede ehk leukotsüütide ja vereliistakute ehk trombotsüütide hulk. Selle tagajärjel tekib aneemia, trombotsütopeenia ja infetsioonide oht.
Müelofibroos on kas iseseisev haigus, või tekib mõne teise haigusega (tõeline polütsüteemia, vähkkasvaja) seoses so. sekundaarne müelofibroos. Vähestel juhtudel muutub müelofibroos ägedaks leukeemiaks.

Sümptomid ehk avaldumine

Esineb kaalulangus, jõuetus, öine higistamine ja mõnikord palavik.
Põrna suurenemine võib põhjustada rõhumistunnet vasakul ülakõhus. Trombotsütopeenia korral tekib kergesti veritsus ja väike vigastus põhjustab siniseid plekke nahal. Võivad esineda sagedased infektsioonhaigused.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Tehakse vereanalüüs, et määrata vererakkude hulka ja otsida noorte vererakkude esinemist. Verest leitakse iseloomulikke tilgakujulisi punaliblesid.
Vaagnaluust või rinnakust võetud luuüdi proovitüki ehk biopsia abil saab hinnata fibroosi olemasolu.

Ravivõimalused

Ei ole olemas spetsiifilist müelofibroosi ravi. Püütakse haiguse kulgu aeglustada ja ära hoida tüsistuste tekkimist.
Aneemia raviks tehakse vajadusel punaliblede ülekanne.
Mõnikord kasutatakse kiiritusravi või keemiaravi (n. hüdroksüuurea). Kui väga suur põrn põhjustab vaevusi, siis tehakse selle eemaldamiseks operatsioon.

Prognoos

Elulemus on keskmiselt 5 aastat, mõnikord on haiguse kulg aeglane. Vähestel juhtudel tekib müelofibroosi korral äge leukeemia.

Ennetamine

Müelofibroosi ei saa ennetada.

Kasutatud kirjandus:
The Merck Manual, 1999
Harrison`s Principles of Internal Medicine 14th ed.
Herold jt. Sisehaigused, 1999
Kodin Suuri Lääkärikirja 1995