Haigused ja seisundid

Müasteenia

Myasthenia gravis (ld.k)
Myasthenia (ingl.k)

Selgitus
Müasteenia on neuromuskulaarne ehk närvi-lihase haigus, mis avaldub skeletilihaste nõrkuse ja väsimusena.

Ülevaade
Haiguse sagedus on 1:7500 inimese kohta ning võib avalduda igas vanuses. Sagedamini on siiski haaratud 20-30 aastased naised ning 50-60 aastased mehed. Müasteeniale on omane ägenemiste ja remissioonidega (=taandumisega) kulg.
Peamiseks ilminguks on lihaste kiire väsimine.

Tekkepõhjused ja -mehhanismid

Müasteenia puhul on tegemist atsetüülkoliini retseptorite vähesusega (vt allpool), mille tingib imuunreaktsioon retseptori ja antikeha vahel. Seega on müasteenia niinimetatud immunhaigus.

Lihaste tööd koordineerivad närvid, mis oma impulssidega sunnivad lihast kokku tõmbuma ja seejärel lõõgastuma. Kohta, kus närv annab oma impulsi lihasele, nimetatakse neuromuskulaarseks ühenduskohaks.
Impulsi ülekande eest hoolitseb mediaator ehk vahendaja atsetüülkoliin, mis vabaneb närvi lõpposast ning ühinedes oma retseptoriga ehk vastuvõtjaga aktiveerib lihase. Atsetüülkoliini lagundab ensüüm atsetüülkoliini esteraas, mille toime tagajärjel impulss lihasele katkeb ning lihas lõõgastub.
Kuna müasteeniaga haigel on retseptoreid vähe, siis ei jõua impulss piisava sageduse ja kiirusega lihaseni  ning lihased väsivad kiiresti.

Sümptomid ehk avaldumine

Peamisteks haigusavaldusteks on lihaste väsimus ja nõrkus, mis avaldub eriti korduvatel liigutustel (näiteks ei suuda müasteeniaga patsient korduvalt sooritada ühte liigutust sama kiirusega).
Müasteeniale on iseloomulik kindlate lihasgruppide haaratus. Haiguse algul on sageli haaratud vaid näo lihased, eriti silmalihased.
Kui haaratakse ka mälumislihased, tekivad raskused söömisega (toidu närimisega).
Keelelihaste nõrkusest võib muutuda hääl ning kõne, samuti kaasuvad neelamisraskused.
Kui väsimus kaasab ka kere- ja jäsemete lihased, öeldakse, et müasteenia on generaliseerunud ehk haaranud kõik lihased.
Kuna ka hingamine toimub lihaste abiga, siis hingamislihaste kahjustusel võib tekkida hingamispuudulikkus ehk müasteeniline kriis, mis vajab intensiivset ravi haiglas.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Diagnostika toimub sümptomitest ja kaebustest lähtuvalt. Kui patsiendil on ülaltoodud sümptomid ilmekalt väljendunud, saab püstitada esialgse diagnoosi.
Lisauuringutena kasutatakse elektroneuromüograafiat ehk närvi-lihasuuringut, kus müasteenilisel haigel ilmneb korduva närvistimulatsiooni rakendamisel lihase kokkutõmbe ulatuse vähenemine (lihas väsib).  Lisameetodina on võimalik määrata atsetüülkoliini retseptorite vastaseid antikehi vereseerumis, kuid neid leitakse vaid 80%-l müasteeniaga haigetest ning Eestis seda uuringut ei tehta.
Vähem iseloomuliku kliinilise leiu korral võib vajalikuks osutuda ka kilpnäärme hormoonide uuring (et välistada kilpnäärme ületalitlust) ning kompuutertomograafiline uuring.
Kuni 75%-l müasteeniahaigetest esineb ka harknäärme ehk tüümuse healoomuline kasvaja või suurenemine, mida saab diagnoosida kompuutertomograafilise uuringuga.

Ravivõimalused

Müasteenia on raske haigus, ent õnneks osatakse tänapäeval seda edukalt ravida. Haigusest ei ole küll võimalik lõplikult vabaneda, kuid ravimite kaasabil saab elada täisväärtuslikku elu.
1. atsetüülkoliini esteraasi pärssiv ravi. Et võimaldada atsetüülkoliini kui mediaatori pikemalt kestvat toimet närvi ja lihase ühenduskohas, on välja töötatud atsetüülkoliini lagundava ensüümi vastased ravimid.  Suukaudse ravimina on laialt kasutusel püridostigmiin, mida tuleb tavaliselt võtta 3-4 korda ööpäevas. Süstimiseks mõeldud analoogne ravim on neostigmiin ehk proseriin.

2. tümektoomia ehk harknäärme eemaldamine. Seda meetodit soovitatakse kasutada nii harknäärme kasvaja esinemisel kui ka selle puudumisel, kuna on leitud kuni 85% patsientide oluline paranemine (=haiguse vaibumine) lõikuse järgselt.

3. Immuunsupresseeriv ravi. Kuna müasteenia on immuun-vahendatud haigus, siis tihti on kasu immuunsüsteemi aktiivsuse vähendamiseks. Selleks on kasutusel glükokortikoidhormoonid, näiteks prednisoloon. Ravi alustatakse väikesest annusest, seda pidevalt suurendades. Efekti on oodata paari nädalaga. Olenevalt haigest on vahel võimalik ka doosi vähendada ning pidada ravis pause, kuid vaid arsti ettekirjutusel.

4. plasmaferees ning imuunglobuliinravi. Plasmaferees on vereseerumi puhastamine haigust põhjustavatest antikehadest. Protseduur annab vaid ajutise haiguse vaibumise ning seega tuleb protseduuri teostada korduvalt. Immunoglobuliini manustatakse veeni viiel järjestikusel päeval, efekt ja näidustused on samad, mis plasmafereesil.

Müasteeniline kriis vajab kohest haiglaravi. Kriisi põhjustab tavaliselt palavikuga kulgev haigus või mõne teise üldhaiguse ägenemine organismis.

Prognoos

Müasteeniat ei ole võimalik nn “välja ravida”, kuid tänapäeval on palju võimalusi viia haigus remissiooni ning seega võimaldada haigetele täisväärtuslikku igapäevaelu. Alati leiab iga patsient koos oma raviarstiga sobiva ravikombinatsiooni, millega sümptomid vähenevad miinimumini. Haige perekond peab samuti olema haigusest teadlik, et näiteks kriisi korral osata anda adekvaatset esmaabi.

Ennetamine

Kuna müasteenia on immuun-vahendatud haigus, siis see ei ole välditav. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel tuleb viivitamatult pöörduda arstile, et kiiresti alustada ravi.